“姐姐,你好了没有?没有我再给你抽点血。”见姐姐涵涵在医护人员搀扶下缓缓迈出层流洁净病房,3岁的强强抱着一束鲜花跑上前去,在涵涵的脸上用力亲了一口。这是8月15日上午发生在省千佛山医院血液科病房的感人一幕。

　　10个月前,11岁的临沂女孩涵涵被查出患有重型再生障碍性贫血,急需进行造血干细胞移植,可父母配型均告失败。3岁的弟弟强强虽然尚不懂事,但他隐约知道,“抽血可以救姐姐,不够再抽点”。在输入了强强捐献的112毫升造血干细胞后,涵涵目前生命体征正常,已转入普通病房。据悉,3岁的强强是目前山东省年龄最小的造血干细胞供者。

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　　父母配型未成功,3岁弟弟成唯一希望

　　“涵涵来医院的时间是6月22日。”虽然已过去一个多月,千佛山医院血液科主任毕可红依然对那天记忆犹新,“刚来医院时,涵涵全身乏力,局部皮肤黏膜出血,全身蜡黄,还有发烧症状”。

　　千佛山医院血液科主任医师黄宁在重型再生障碍性贫血方面颇有建树,在得知涵涵一直在进行输血等普通治疗后指出,“重型再生障碍性贫血如果不采取造血干细胞移植,接下来一年的存活率将不足10%。”

　　事实正如黄宁所说,在经环孢素、中药等治疗无效后,涵涵的全血细胞逐渐下降,且频有发热、腹泻、出血等症状。但是,造血干细胞移植手术首先面临的是配型能否成功。入院半个月后,涵涵的父母沈文建和胡江波都与涵涵配过型,但没配上。黄宁说,造血干细胞移植手术中,父母配型成功的几率是几万分之一,没有血缘关系的普通人配型成功的几率是三十万分之一,而兄弟姐妹之间的配型成功率则高达四分之一。

　　于是,涵涵的弟弟强强成了沈家人唯一的希望。

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　　强强成我省最小造血干细胞供者

　　强强和涵涵的配型很成功。黄宁激动地告诉同事,“经人类白细胞抗原(HLA)配型,患者与胞弟的A、B、DR位点完全相合。”

　　配型成功是件好事,但黄宁和同事们却高兴不起来,“强强才3岁,小孩不配合怎么办?采集不出来怎么办?采集的细胞数量不够怎么办?细胞质量不高怎么办?”

　　黄宁说,对病人来讲,体重决定所需要的造血干细胞数量,“每千克大约需要4亿个,涵涵体重40千克,需要160亿个。”如果供者体重大于被捐献者,可能采集一次造血干细胞就足够了。但是强强才三岁,只有17公斤,“血管紧张度不好,不知道采集的细胞数量和质量能不能跟得上。”沈家人同样有诸多顾虑,胡江波担心,这会对强强的身体发育有所影响,“救他姐姐,他自己不会有事吧?”黄宁向他们解释,“不是抽骨髓,而是从血管里抽,没有抽骨髓那么痛苦。”黄宁说,外周血造血干细胞移植对供体的身体和健康都没有影响。看到奄奄一息的涵涵,沈家人最终决定由强强给姐姐捐献造血干细胞。

　　黄宁说,正常生理条件下,人体血液中并无造血干细胞,唯有人体骨髓中有。现在的技术已不需要进行骨髓移植,而是让造血干细胞从骨髓释放到外周血中,只需从血液中提取造血干细胞即可。按照流程,医院对强强进行了5天的药物动员,使造血干细胞由骨髓移到血管。与此同时,涵涵于7月15日住进层流洁净病房,经过药物准备后,7月25日经静脉移植外周血造血干细胞(56ml)。因第一次细胞量不足,次日,涵涵再次接受外周血造血干细胞56ml。由于是亲姐弟之间的移植,移植后第13天,植入的白细胞达到安全水平；移植后第18天,植入的血小板也稳定在安全线以上。

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　　姐姐随后将变成弟弟的血型

　　毕可红说,再生障碍性贫血在医学上被称为造血功能“沙漠化”,患者的血细胞(包括:红细胞、白细胞、血小板)增生低下,导致逐渐加重的贫血(后果是全身各器官的供氧营养缺乏)、白细胞减少(免疫功能下降,易感染)、血小板减少(全身出血)。

　　该病的死亡率较高,在普通治疗的情况下,一年的存活率低于一成。目前传统的常规治疗可能改善症状,但远期效果不佳。20岁以下的患者首选治疗方案为:造血干细胞移植。造血干细胞移植的来源主要为:骨髓、外周血、脐带血。由于外周血造血干细胞采集供者无痛苦、细胞收集量大,在患者体内恢复快而成为首选。

　　黄宁介绍,造血干细胞HLA(人类白细胞抗原)相合率为:同卵(同基因)双生兄弟姐妹为100%,非同卵(异基因)双生或亲生兄弟姐妹是四分之一；父母配型的几率为几万分之一；非血缘关系供者的配型几率为三十万分之一。

　　不同血型之间也可以进行造血干细胞捐献。造血干细胞配型的时候配的是白细胞HLA,我们通常意义上的血型指的是红细胞。在接受弟弟的造血干细胞移植后,涵涵的血型也将得以改变。涵涵是A型血,强强是AB型血,手术后涵涵的血型也将变为AB型血。这意味着手术难度比同血型之间的造血干细胞移植手术要难,“红细胞长得很慢,刚长出来的AB型红细胞会被涵涵的自身抗体杀死,渐渐地血液才会全部变成AB型”。毕可红说。

　　医生介绍,目前涵涵病情已趋稳定,但仍可能出现急性排异反应,所以还要在普通病房内住2个月。千佛山医院血液科主任医师黄宁说,手术后涵涵可以和正常人一样生活。

　　“砸锅卖铁也要救女儿”　生病的涵涵不光有个懂事的弟弟,还有伟大的父母

　　41岁的父亲、36岁的母亲、11岁的女儿、3岁的小儿子……在涵涵查出重型再生障碍性贫血前,这原本是个幸福的四口之家。

　　2010年10月的一天,读小学四年级的涵涵在上学途中感到全身乏力,连书包都背不动。母亲胡江波这才意识到,虽然女儿身高高于同龄人,超过了一米六,但身材一直偏瘦,只有40公斤,“没什么力气,脸色发黄。”

　　胡江波赶紧和丈夫沈文建带着涵涵到当地医院检查。结果让人大吃一惊,涵涵竟患有重型再生障碍性贫血。接下来,涵涵被父母带着在山东省内四处求医。“去过临沂、聊城,输过血、打过针、吃过中药,但都没有效果。”沈文建说,在6月份来千佛山医院之前,家里为涵涵治病已花去了6万多元,连房子都卖了,但涵涵的病情仍持续恶化。　沈家人一度想过放弃,但看到涵涵可怜的样子,沈文建和胡江波决定,“就是砸锅卖铁也要给她治病”。

　　一家人吃住在病房走廊上

　　8月15日上午,涵涵从层流洁净病房转入普通病房后,36岁的胡江波有了些笑容。她说,一直悬着的心终于落地了。

　　胡江波说,强强很乖,听到要抽血捐献给姐姐,一点都没有反对,只是要求抽完血后奖励给他一个果冻。涵涵移植成功后,强强到病房看望姐姐,还安慰她说:“姐姐,你好了没有?我已经给你抽血了,要是不够的话,再给你抽点。”胡江波说,当时涵涵的眼泪一下子就掉下来了。

　　涵涵一家住在沂南农村,沈文建在县城打工,胡江波在家务农。为了给涵涵治病,沈文建连老家的房子都卖了,还通过朋友担保贷了9万元。房子卖了,强强一家在济南也租不起房子。涵涵在层流洁净病房的时候,胡江波、沈文建和强强就在病房外的走廊上铺了几块塑料板当床,现在女儿要转入普通病房了,他们又决定在普通病房的走廊上安家。来源生活日报