我医院整形修复外科吴鹏主任团队近日成功完成1例臀股部巨大神经纤维瘤切除整复手术，切除标本完整，大小约20×19×2.5cm，重约850g，重塑臀部外形。术后患者恢复良好，现已康复出院，术后随访恢复良好。

入院
   
    患者小王，男，22岁，因“发现左臀股部肿物3年”来我院整形修复外科就诊，门诊查体：左侧臀股部肿物表面皮肤棕褐色，皮肤松弛下垂，于大腿外侧呈囊袋状，质地柔软，未扪及波动感。全身皮肤有多处咖啡色斑片及多发散在的雀斑样痣，斑片最大约10×5cm，皮肤随咖啡色斑伴发多发大小不一皮下结节，质地柔软，活动度可，无疼痛、瘙痒及破溃。有神经纤维瘤家族病史。赵悦副主任医师门诊以“神经纤维瘤病”收治入院，进一步完善相关检查。

完善检查
   
    患者入院后积极完善术前检查，请眼科及介入诊疗科会诊进一步明确诊断及协助制定治疗方案。吴鹏主任分析，根据该患者临床表现、家族病史及检查结果，“I型神经纤维瘤病”诊断明确，臀股部瘤体已影响患者日常生活及美观，给患者造成极大的心理负担，具有手术指征。神经纤维瘤切除手术难度和出血风险极大，该患者术前检查发现有数支粗大血管从瘤体中穿行，操作不慎易导致术中大量出血，从而危及生命。术前申请自体血储备及常规备血，术中采集自体血进行回输，最大程度保证患者手术安全。

手术

    神经纤维瘤手术术中出血较多，手术分两天进行。于11月23日在介入诊疗科行经导管下肢血管栓塞术，对瘤体主要供血血管栓塞，缩小瘤体，减少瘤体切除过程中的出血，手术医生：李桂杰主任医师、周祝谦主任医师，牛威、吴怀宽医师；于11月24日全麻下行臀股部神经纤维瘤切除术，手术由吴鹏副主任医师主刀，赵悦副主任医师、郗林鹤主治医师、郭相凯医师为助手，麻醉科宋秀梅副主任医师及手术室袁龙梅、高冉护士积极配合，成功将瘤体切除。
 

 
 介入术前                     介入术后
 

    术中瘤体位于皮下组织层，与下方筋膜组织粘连质密，有数支穿支动脉进入瘤体。吴鹏副主任医师术中逐层精细解剖，严密止血，在保证顺利完整切除瘤体的同时，尽可能的减少出血，切除瘤体后，吴鹏副主任医师根据患者健侧臀股部外形设计臀股部巨大推进皮瓣，完成臀股部的外形重建，手术顺利，出血量约350ml。             
 

术后恢复
 

    术后医护团队密切关注患者恢复情况，术后臀股部巨大皮瓣无血运障碍、皮瓣坏死、感染等并发症。患者恢复良好，对术后外形十分满意，目前已治愈出院。术后一个月来院复诊，臀部外形可，双侧大致对称，无运动障碍，患者表示满意。
 

神经纤维瘤病简介

    神经纤维瘤病(Neurofibromatosis, NF)是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病。根据临床表现和基因突变位点分为神经纤维瘤病1型和2型。1型神经纤维瘤病的临床表现： 牛奶咖啡斑、多发性神经纤维瘤、神经症状、骨骼损害、内脏损害。神经纤维瘤病2型的临床表现：首发症状以双侧进行性听力下降最为常见，亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。神经纤维瘤病目前尚无有效预防方式，对于有临床症状的神经纤维瘤患者手术是首选治疗方式。