儿童血液内科 - 科室简介

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一、科室概况

儿童血液内科创建于2014年,以小儿疑难重症血液肿瘤疾病诊治、儿童造血干细胞移植为特色;是山东省重点专科,全国儿童白血病定点医院、实体肿瘤诊疗协作组牵头单位;是全省最早专业开展儿童造血干细胞移植的科室,拥有山东省内最大的儿童造血干细胞移植中心。

科室是我国儿童血液病学硕士授权学科单位,是山东省医师协会小儿血液肿瘤医师分会的主任委员、山东省研究型医院协会儿童造血干细胞移植分会的主任委员、山东省罕见疾病防治协会儿童罕见病分会主任委员单位,是山东省儿童免疫缺陷病专科联盟发起单位。

科室拥有40张普通床位(分普通区和洁净区)和17个儿童移植仓,主要收治0-18周岁的儿童及青少年血液病及罕见病患者。病房位于山东省第一医科大学第一附属医院(千佛山医院)9号楼3楼,门诊位于1号楼1楼儿科门诊8号诊室。人才梯队合理,技术实力雄厚,现有医护人员47名,医师12名,包括主任医师1名,副主任医师3名,主治医师8名,分血液肿瘤专业、贫血专业、出凝血疾病和罕见病专业。

科室本专科运用现代诊疗技术提高了本省及周边城市儿童恶性肿瘤、血液病和罕见病的精准化治疗水平。在造血干细胞移植、白血病、出凝血疾病、骨髓衰竭性疾病、细胞免疫治疗等领域形成了学科特色。

科室关注患儿及家属心理健康,开设了新阳光病房学校,成立了“山东金丝带生命小天使会”等社会公益组织,开展家长课堂,启动患儿陪伴计划,通过“千医儿血爱心家园”公众号等进行科普及健康宣教。

 

二、特色诊疗

(一)儿童造血干细胞移植

儿童血液内科是全省最早专业开展儿童造血干细胞移植的科室,熟练掌握骨髓移植、外周血干细胞移植和脐带血移植技术,移植水平居全省首位,国内领先。移植病种包括难治复发白血病及淋巴瘤、先天和获得性造血缺陷、原发性免疫缺陷、部分遗传代谢病等,多项技术填补国内甚至国际空白,移植患者年龄最小为生后3天,植入率100%,疗效达国际先进水平。在国内率先采用儿童再生障碍性贫血移植的分层管理技术,细胞免疫治疗联合造血干细胞移植治疗儿童难治复发白血病/淋巴瘤省内领先,部分儿童罕见病的治疗国际领先。移植后长期无病生存率90%以上。总结并形成了儿童造血干细胞移植的“山东经验”,即“HPOE经验”,患儿并发症少,花费低。

科室拥有血细胞分离机、干细胞采集团队及深静脉置管团队,可独立完成骨髓和外周血干细胞采集,目前采集供者年龄最小为1岁半,采集成功率100%。还开展儿童血浆置换术,儿童胆红素吸附术、纤支镜检查及支气管肺泡灌洗术等,为移植前后有并发症的患儿健康保驾护航。

历年移植大事记:

2015年7月开展省内儿科首例同胞全相合造血干细胞移植治愈2岁再障患儿;

2016年7月开展省内儿科首例异基因单倍体造血干细胞移植治愈VSAA患儿;

2016年12月成功进行省内首例慢性活动性EB病毒感染患儿单倍体移植;

2017年1月成功进行省内儿科首例BCR-ABL阳性复发难治白血病患儿单倍体移植;

2017年2月成功进行省内首例单倍体造血干细胞移植治愈噬血细胞综合征(HLH)患儿;

2017年4月成功进行首例单倍体造血干细胞移植治愈骨髓增生异常综合征转白血病患儿;

2018年3月成功进行省内首例“熊猫血”再障患儿单倍体造血干细胞移植;

2018年4月成功进行首例脐血移植治疗复发白血病患儿,之后开展脐带血移植治疗多例白血病患儿,最小的脐带血移植患儿为1岁;

2018年5月成功进行省内首例幼年型粒单核细胞白血病患儿造血干细胞移植;

2018年8月成功进行省内首例脐带血移植治疗急性混合型白血病患儿

2018年8月成功进行省内首例先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)患儿脐血移植;

2018年12月成功进行省内儿科首例晚期非霍奇金淋巴瘤(颅脑、骨髓转移)自体干细胞移植;

2019年1月成功进行省内首例自体脐带血移植治疗极重型再障患儿;

2019年6月成功进行省内首例高IgM综合症患儿脐带血移植;

2019年7月成功进行省内首例横纹肌肉瘤化疗后继发急性髓性白血病脐带血移植;

2019年10月成功进行省内首例范克尼贫血患儿脐带血移植;

2019年12月成功进行省内首例湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)患儿脐带血移植;

2020年1月成功进行省内儿科首例肝炎后再障单倍体造血干细胞移植;

2020年6月成功进行省内首例IV期T淋巴母细胞淋巴瘤患儿脐带血移植;

2020年9月成功进行省内首例先天性角化不良症患儿造血干细胞移植;

2020年11月成功进行省内首例重症联合免疫缺陷患儿外周干细胞移植;

2021年3月成功进行省内首例丙酮酸激酶缺乏症患儿同胞外周干移植;

2022年1月成功进行省内首例丙酮酸激酶缺乏症无关供者造血干细胞移植;

2022年2月成功进行省内首例先天性无巨核-造血衰竭单倍体造血干细胞移植;

2022年6月成功进行省内首例神经纤维瘤病合并复发B淋巴母细胞淋巴瘤脐带血移植;

2022年7月成功进行省内首例粘多糖病外周干细胞移植;

2022年8月成功进行省内首例慢性肉芽肿病(CGD)单倍体造血干细胞移植;

2022年9月成功进行省内首例阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)造血干细胞移植;

2022年10月成功进行省内首例Shwachman-Diamond综合征(SDS)造血干细胞移植;

2023年4月成功进行国内首例Hermansky Pudlak综合征合并肝炎后重型再障移植;

2023年5月成功完成国内首例免疫缺陷-着丝粒不稳定-面部畸形(ICF)综合征移植;

2023年6月成功完成国际首例半乳糖-涎酸贮积症脐带血移植

2023年10月成功完成国际报道中年纪最小的新生儿重症联合免疫缺陷病(SCID)造血干细胞移植(生后3天进仓)

......

 

(二)血液肿瘤疾病精准诊断和治疗

科室对于初诊白血病患儿,运用细胞形态学、流式细胞学、分子生物学和细胞遗传学方法,参照WHO国际标准进行危险分层,制定个体化的治疗方法,结合细胞免疫治疗和造血干细胞移植,实行精准化个体化治疗。急性白血病的完全缓解率达90%以上,达到国内一流水平。

我科为国内儿童淋巴瘤诊疗多中心协作组成员单位,通过对淋巴瘤的诊断、分期及MRD监测,制定了规范化的分层治疗体系;化疗联合造血干细胞移植治疗难治复发淋巴瘤,进一步提高了患儿的生存率和生活质量;开展的CART、CAR-NK在难治复发性急性T系白血病/淋巴瘤中的基础研究和应用研究达国际先进水平。

科室在神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、髓母细胞瘤、尤文肉瘤等实体瘤治疗方面经验丰富,化疗联合造血干细胞移植和节拍式MEMMAT化疗联合自体干细胞移植治疗实体瘤,为很多难治复发实体瘤患儿家庭带来了新的希望。

(三)骨髓衰竭性疾病的诊断和治疗

科室加入了全国骨髓衰竭性疾病诊疗协作组,在省内率先开展获得性再生障碍性贫血、肝炎后再生障碍性贫血、范可尼贫血、先天性单纯红细胞再生障碍性贫血、先天性中性粒细胞减少、先天性角化不良、先天性无巨核细胞血小板减少、骨髓增生综合征等疾病的精准诊断及分层治疗。通过积极优化预处理方案,骨髓衰竭性疾病的造血干细胞移植成功率和患儿生活质量明显提高,无病生存率达90%以上。

(四)出凝血疾病诊疗

科室在各种出血性疾病如血小板减少症、血友病、凝血功能障碍等疾病的诊治方面经验丰富,主编《儿童出血性疾病》,提高了全省同行的出凝血疾病诊疗诊疗水平。对于难治性血小板减少症系统查找原因、综合治疗及长期随访,把治疗相关副作用降到最低;对血友病患儿按照WHO诊治标准,联合骨科、影像科、康复科等进行多学科规范系统的诊治,有效减少骨关节损伤,提高了患儿生活质量,减轻患儿家庭经济和精神负担。

(五)儿童罕见病诊疗

科室建立了山东省儿童罕见病综合诊疗体系,通过现代化诊疗模式为罕见病患儿诊疗提供一站式服务。省内多个地区、多家医院、多门学科的密切合作使儿童罕见病实现了早期诊断,通过儿童造血干细胞移植技术实现部分罕见病的根治。治疗病种包括先天骨髓衰竭性疾病(范可尼贫血、先天性单纯红细胞再生障碍性贫血、先天性中性粒细胞减少、先天性角化不良、先天性无巨核细胞血小板减少等)、先天性血小板无力症、先天溶血性疾病(丙酮酸激酶缺乏症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等)、原发性免疫缺陷(严重联合免疫缺陷、高IgM综合征、WAS综合征等)、代谢性疾病(粘多糖贮积症、半乳糖-涎酸贮积症等)、骨髓增生异常综合征、慢性活动性EBV感染、噬血细胞综合征等。

 

三、教学与科研

我科承担山东第一医科大学临床医学及临床影像专业儿科学教学,多年来培养硕士研究生数十名,是山东省住院医师规范化培训基地,国内和省内儿童血液科进修培养单位,为省内外基层医疗机构输送大批儿童血液专科人才。承担国家级、省级和厅级课题多项,多位医师主持或参与国内儿科教材的编审工作。

四、科室公众号“千医儿血爱心家园”、抖音“移路同行”。

       

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